Vertigini

Diagnosi

I sintomi determinati dalle patologie del sistema dell’equilibrio vengono generalmente indicati con il termine di vertigine. La vertigine è una illusione spiacevole di movimento del corpo o dello spazio che ci circonda dovuta a stimolazioni vestibolari, optocinetiche e propriocettive in eccesso o in conflitto tra loro.

Il lessico inglese possiede due distinti termini per differenziare due sottosistemi ben distinti: vertigo che indica la sola sensazione rotatoria, e dizziness che viene applicato alla vertigine vera e propria unitamente ad una serie di disturbi del tipo: disorientamento, testa vuota o pesante, instabilità, galleggiamento, barcollamento, riduzione del visus e della capacità di focalizzare, dolori cervicali, turbe neurovegetative, ansia, fobia, panico, ecc. .

Il motivo fondamentale per lo scatenamento delle sensazioni illusorie di movimento è rappresentato dalla non congruità tra i segnali visivi, vestibolari e propriocettivi o meglio dalla non congruità tra gli input sensoriali e gli schemi di movimento precedentemente memorizzati e resi familiari. La vertigine si scatena allora quando vi è un disaccoppiamento tra ciò che è previsto e ciò che realmente accade, e ciò può avvenire per un segnale che eccede o è estraneo all’ambito normale dell’esperienza o per una lesione nei sistemi che processano i segnali di movimento. Tale meccanismo suggerito per l’induzione della vertigine che si basa sul confronto tra input sensoriale periferico e schemi centrali di riferimento spiega anche la frequenza con cui la sintomatologia vertiginosa si presenta nella patologia psichiatrica.

Origine periferica

Sono le vertigini provocate da una sofferenza del labirinto vestibolare e del nervo periferico. Nelle forme acute monolaterali la sintomatologia è caratterizzata da vertigine oggettiva rotatoria improvvisa, violenta, associata a fenomeni neurovegetativi, senza sintomatologia uditiva associata, della durata di almeno 24 ore.

Le forme progressive monolaterali non provocano, nel loro decorso, una violenta vertigine, ma un quadro sintomatologico subclinico caratterizzato essenzialmente da instabilità e vertigine soggettiva, senza evidenti fenomeni neurovegetativi; quelle bilaterali determinano, oltre ai sintomi di quelle monolaterali, anche oscillopsia.

Le rare forme di vertigine periferica bilaterale acuta non si presentano con la comparsa di una vertigine oggettiva rotatoria, come nelle forme monolaterali, ma provocano instabilità e oscillopsia che aumentano in ambienti poco illuminati e/o al buio.

Le cause

Forme monolaterali (potenzialmente bilaterali)

Congenita: S.Alport, S.Waarderburg, S.Usher, Displasia Mondini, S.Scheibe, S.Klipper-Feil, intossicazioni e anossia intrauterina
Flogistica: Virale, batterica, micotica
Autoimmune (?): Malattia di Menière
Vascolare: emorragie, aneurismi, deficit del micro-macro-circolo, Insufficienza vertebro-basilare (IVB), S.Lyndsay-Hemenway
Traumatica: fistola perilinfatica, commozione labirintica, frattura della rocca petrosa, complicanze chirurgiche, VPPB
Tossica: farmacologica, alimentare, droghe
Ipoacusia improvvisa idiopatica
Otosclerosi

Forme bilaterali

M.Paget
Malformazioni congenite
Areflessia vestibolare familiare
Atelettasia vestibolare
Meningite
Neoplasie
Polineuropatie

Origine centrale

Numerose sono le malattie del sistema nervoso centrale che possono manifestarsi clinicamente con vertigini e turbe dell’equilibrio. Genericamente sono implicate tutte le lesioni e le alterazioni patologiche delle strutture vestibolari centrali e/o dei loro sistemi di controllo rappresentati dai centri tronco-encefalici del riflesso vestibolo-oculomotore (nuclei vestibolari, sostanza reticolare, nuclei oculomotori) e delle altre strutture superiori (cervelletto, nuclei grigi centrali, corteccia cerebrale) che partecipano al controllo delle funzioni vestibolari.

L’eziologia è molto varia (patologia neoplastica, vascolare, demielinizzante, degenerativa, malformativa, traumatica, infiammatoria, tossico-metabolica ecc.) e altrettanto variabili e complesse sono le manifestazioni cliniche a causa della diversa sede anatomica inizialmente interessata e della frequente plurifocalità che la patologia neurologica centrale, di solito, tende a presentare nel corso della sua evoluzione.

Raramente tali lesioni si manifestano solo con sintomi vestibolari; piuttosto si associano altri segni e sintomi neurologici quali segni di interessamento del tronco cerebrale (sindromi alterne, segni piramidali o extrapiramidali, deficit dei nervi cranici, cefalea, ipertensione endocranica…) e/o segni di interessamento cerebellare (atassia, dismetria, ipotonia, tremore intenzionale…). Usualmente le turbe dell’equilibrio sono costituite più che da una vera vertigine rotatoria, da vertigini soggettive, disequilibrium e instabilità statica e dinamica, con andamento subcontinuo e scarsi o assenti disturbi neurovegetativi.

La distinzione fra cause centrali e cause periferiche è facilitata da un preciso e accurato esame del sistema oculo-motorio. Un nistagmo spontaneo non inibito dalla fissazione; un nistagmo a direzione variabile; un nistagmo verticale (downbeat o upbeat), orizzontale o rotatorio/torsionale puro; una dismetria dei saccadici e in generale alterazioni qualitative e/o quantitative dei riflessi visuo-oculomotori sono tutti segni di centralità.

Le cause delle vertigini centrali

La classificazione si basa sulla localizzazione anatomica della lesione del Sistema Nervoso Centrale.

Le sindromi sottotentoriali sono le più frequenti e quelle più ricche di segni otoneurologici anche specifici; sono sostenute da:

A. Patologia del troncoencefalo con le varianti:

Bulbare: da patologie vascolari (Sd di Wallenberg, impressione basilare) e malformative (cerniera atlo-occipitale, Sd di Arnold Chiari, siringobulbia)
Pontina: neoplasie, patologie degenerative e demielinizzanti
Mesencefalica: patologie neoplastiche, infiammatorie e vascolari
Diffusa: malattie demielinizzanti (Sclerosi Multipla) e dalle patologie vascolari tipo insufficienza vertebro-basilare.

B. Patologia degli annessi al tronco con le sedi:

Angolo pontocerebellare: tumori, tra i quali l’80% è rappresentato dal neurinoma dell’VIII n.c., il 10% dal meningioma e poi altre neoformazioni (cisti epidermidi, neurinomi degli altri nervi cranici, metastasi, angiomi, ecc)
Patologia del IV ventricolo: tumori quali il medulloblastoma e l’ependimoma, prevalente nell’età infantile o giovanile
Patologia del cervelletto:
Neoplasie: frequenti in età giovanile, sono rappresentate dal medulloblastoma, dall’astrocitoma, dall’ependimoma e dall’emangioblastoma, dalle metastasi e dai meningiomi
Vasculopatie
Mesencefalica: patologie neoplastiche, infiammatorie e vascolari
Patologie degenerative: eredoatassie (atassia di Friedreich, atrofia olivo ponto cerebellare, atrofia cerebellare pura, la paralisi sopranucleare progressiva l’atassia episodica familiare; una atrofia del cervelletto può avere peraltro anche una eziologia paraneoplastica, tossico-metabolica (alcolica, da difenitoina, da ipotiroidismo) o congenita (Louis Bar).

Le sindromi sovratentoriali sono sostenute da:

Patologia del talamo e dei nuclei della base: nel morbo di Parkinson, nella corea di Huntington e nei rari tumori localizzati al talamo, quali astrocitomi, spongioblastomi o glioblastomi.
Patologia corticale: vasculopatie, traumi, tumori e epilessia. L’epilessia può provocare vertigini per alterazioni del SNC (attivazione di un’area corticale in regione occipitale o parieto-occipitale), ma anche per uso di farmaci antiepilettici

Fra le cause di vertigini ricorrenti centrali vi è l’emicrania. Gli attacchi di vertigine in questo caso possono sostituire le crisi di cefalea (Vertigine Emicranica Equivalente in cui rientrano la vertigine e il torcicollo parossistico dell’infanzia, la vertigine ricorrente dell’adulto e la vertigine emicranica epigona) oppure possono associarsi nella stessa crisi (Vertigine Emicranica Associata sia nella forma in cui la vertigine assume i caratteri di un’aura sia nella forma concomitante).

Terapia medica

Farmaci sintomatici:

Antistaminici (Antazolina, Astemizolo, Ciclizina, Ciproeptadina, Clorfeniramina, Difenidramina, Azatidina, Carbinoxamina, Dimenidrinato,Idroxizina,Terfenadina, Meclizina)
Fenotiazine (Clorpromazina, Prometazina, Flufenazina, Perfenazina, Proclorperazina, Tietilperazina, Tioridazina)
Benzamidi (Alizapride, Metoclopramide, Trimetobenzamide, Sulpiride, Clebopride)
Benzodiazepine (Alprazolam, Lorazepam, Bromazepam, Medazepam, Camazepam, Nitrazepam, Clobazam, Oxazepam, Clordiazepossido, Prazepam, Diazepam, Triazolam, Flunitrazepam, Clotiazepam, Flurazepam, Temazepam)

Farmaci eziopatogenetici:

Periferici

Osmotici e diuretici (Glicerolo, Destrano, Mannitolo, Urea, Acetazolamide, Acido etacrinico, Aldactone, Clortalidone, Furosemide, Idroclortiazide)
Altri farmaci utili per l’idrope (Cloruro di Ammonio e Cloruro di Potassio, steroidi, farmaci antiemicrania, Terapia iperbarica, Antibiotici, Antivirali)
Aminoglicosidi (Streptomicina)
Anestetici Locali (cocaina, procaina, tetracaina, benzocaina, lidocaina, bupivacaina, prilocaina, etidocaina, mepivacaina)

Periferici-centrali (Emoreologici)

Vasodilatatori miolitici (ciclandelato, papaverina, Naftidrofurile)
Emoreologici (Pentossifillina)
Eparinici
Antiaggreganti piastrinici (acido acetilsalicilico, Ticlopidina, Picotamide, Dipiridamolo)
Farmaci di parete (Cloricromene, Eparansolfato, Glucosaminoglicano, Mesoglicano, Sulodexide)

Centrali

Neurotrofici (Piracetam, Citicolina, Oxiracetam, Gingko Biloba, Idebenone, Gangliosidi, Anitracetam, Liposomi di fosfolipidi, L-Aceti-Carnitina)
Amfetaminici (Amfetamina, Clorfentermina, Fendimetrazina, Fentermina, Pemolina)
Miorilassanti ad azione centrale (Mefesina, Ciclobenzatina), spinale (Baclofen) o mista (Pridinolo) e betabloccanti (Propranololo)
Anticonvulsivanti (Carbamazepina)
ACTH
Vitamine (B1, B6, B12)

Farmaci ad azione mista

Istaminosimili (Betaistina)
Calcio-antagonisti (Cinarizina, Flunarizina, Nimodipina)
Alfa-adrenolitici (Buflomedil, Diidroergotossina, Nicergolina)

Terapia chirurgica

Solo in alcune, rare forme di vertigine, il ricorso ad un trattamento chirurgico viene a rappresentare spesso l’unica modalità di controllo nel tempo di un sintomo così disabilitante. Acuzie e frequenza, in questo caso, giocano un ruolo importante, soprattutto se legato alla condizione di frustrazione ed isolamento da una vita sociale e lavorativa normale per un prolungato periodo di tempo.

Tra i quadri morbosi dai quali più spesso vengono reclutati pazienti per un trattamento chirurgico della vertigine sono da annoverare la malattia di Ménière, esiti di interventi chirurgici sull’orecchio (per otosclerosi, otiti croniche, etc.), forme post-traumatiche e, con minor incidenza, taluni quadri di vertigine parossistica posizionale benigna (VPPB) ed il conflitto neuro-vascolare. Quindi, la chirurgia della vertigine trova indicazione solo nelle lesioni intrinseche o estrinseche del recettore e/o del primo neurone vestibolare. In tutti i casi, vengono ritenuti necessari circa 18 mesi dalla deafferentazione affinché si completi un eventuale compenso vestibolare centrale.

Gli interventi chirurgici per la vertigine possono essere genericamente suddivisi in conservativi o distruttivi, anche se questi termini fanno esclusivamente riferimento al fatto che possa o meno essere risparmiata con l’atto chirurgico la funzione uditiva, altro elemento comunque messo a rischio dalla noxa patogena iniziale.

Interventi di tipo conservativo:

Interventi sul sacco endolinfatico
Neurectomia vestibolare attraverso la Fossa Cranica Media
Neurectomia del nervo singolare
Occlusione del canale semicircolare posteriore
Decompressione microvascolare del VIII nervo cranico

Rispetto agli interventi demolitivi, quelli conservativi sono sicuramente più utilizzati, anche perché solitamente nelle patologie alla base del sintomo vertigine, la coesistenza di una discreta funzione uditiva costituisce evento tutt’altro che raro. Interventi di tipo distruttivo:

Neurectomia vestibolare per via trans-labirintica.
Labirintectomia chimica o chirurgica

La neurectomia vestibolare translabirintica rappresenta l’intervento chirurgico di scelta per quei pazienti con vertigine periferica debilitante e scarsa o nulla funzione uditiva. A volte viene consigliata la sezione anche del nervo cocleare per eliminare la possibilità di persistenza di anastomosi vestibolo-cocleari potenziali responsabili di residue crisi vertiginose. Quindi, i risultati sono leggermente migliori della neurectomia effettuata a livello dell’angolo pontocerebellare. I rischi per il nervo facciale sono tuttavia lievemente aumentati, anche se nella via translabirintica il piano di clivaggio fra il nervo vestibolare e il nervo facciale è individuabile grazie alla Bill’s Bar. La labirintectomia chimica è utile in quei pazienti che, per scadute condizioni generali, non potrebbero essere sottoposti ad un’anestesia generale. Consiste nell’ infusione per via trans-timpanica di antibiotici (gentamicina, streptomicina) che distruggono i recettori labirintici. La gentamicina viene utilizzata ad una concentrazione di 27,7 mg/ml e viene somministrata tre volte al giorno per quattro giorni consecutivi. Il controllo sulla vertigine si ottiene in circa l’ 85% dei pazienti trattati anche se con peggioramento della soglia uditiva nel 25% dei casi.

Riabilitazione vestibolare

La riabilitazione vestibolare utilizza strategie adattative, sostitutive e di abitudine, isolatamente o in modo complementare, per indurre un compenso quando non vi sia stato spontaneamente. Esistono numerosi studi che dimostrano l’efficacia della riabilitazione vestibolare con successi maggiori quando si utilizzano protocolli supervisionati dal terapista rispetto a quelli autogestiti a domicilio. Nella riabilitazione vestibolare vengono utilizzate tecniche strumentali e non; le prime sono riservate a strutture attrezzate con la supervisione di terapisti, le seconde fruibili ed autogestite direttamente a domicilio dal paziente. I candidati alla riabilitazione vestibolare sono tutti quei pazienti affetti da uno stato vertiginoso cronico da decompensazione o da compenso assente o parziale di labirintopatie periferiche mono o bilaterali; buoni successi, anche se più modesti, si hanno anche con gli esiti stabilizzati di patologie centrali quali la meningite, le vasculopatie ed il morbo di Parkinson.