Ipoacusia improvvisa
1. DEFINIZIONE
L’American Academy of Otolaryngology definisce l’ipoacusia improvvisa idiopatica come una perdita uditiva neurosensoriale pari o superiore a 30 dB su tre frequenze contigue all’audiometria tonale liminare che si instaura acutamente entro 72 ore dall’esordio dei sintomi. Per definizione nell’ipoacusia improvvisa idiopatica non è presente nessuna patologia dell’orecchio esterno e medio.
La perdita di udito ad esordio acuto nella quasi totalità dei casi è monolaterale; la bilateralità, infatti, è stata valutata in un range compreso tra 0,44 a 4,9% dei casi. In base alla perdita uditiva le sordità improvvise possono essere classificate in 5 categorie: lieve (20-40 dB); moderata (40-70 dB); severa (70-90 dB); profonda (pari o superiore a 90dB) e anacusia (assenza di residui uditivi).
2. EZIOLOGIA
Sebbene la vera eziologia dell’ipoacusia improvvisa idiopatica non sia conosciuta, ci sono parecchie teorie, ciascuna documentata da qualche evidenza. Una lesione di origine vascolare può essere implicata nella ipoacusia improvvisa idiopatica poiché la sua presentazione è simile ai sintomi e segni che conseguono a un infarto cerebrale acuto.
Un’ altra teoria per spiegare l’ipoacusia improvvisa idiopatica è la rottura delle membrane del labirinto membranoso cui consegue una perdita del potenziale endococlerae. Nel 1981 Gussen trovò delle evidenze di questo fenomeno. Questa teoria, però, attualmente è stata abbandonata.
La teoria più accreditata è quella dell’eziologia virale. Dal 25% al 63% dei pazienti con ipoacusia improvvisa idiopatica presentano un’associazione temporale con un’infezione delle vie aeree superiori che precede l’esordio dei sintomi. Inoltre, la sierologia eseguita all’esordio può confermare la presenza di HSV, VZV, CMV, virus influenzale, virus parainfuenzali, virus della rosolia, virus del morbillo, virus della parotite epidemica ed altri.
In aggiunta, è presente un’ immunoreattività diretta contro i vari antigeni virali che può cross-reagire con antigeni dell’orecchio interno in maniera simile a quanto avviene nella malattia autoimmune dell’orecchio interno.
È probabile che nella genesi dell’ipoacusia improvvisa idiopatica siano in realtà coinvolti vari fattori.
3. DIAGNOSI
La diagnosi dell’ipoacusia improvvisa idiopatica è una diagnosi di esclusione e richiede la minuziosa ricerca di ogni causa nota di ipoacusia improvvisa. L’iter diagnostico è composto dalle seguenti tappe:
• Anamnesi: deve essere raccolta con attenzione poiché fornisce informazioni determinanti per la diagnosi, in rapporto soprattutto all’esordio improvviso e alla assenza di cause scatenanti.
• Esame obiettivo ORL + otomiscropia + eventuale fibrorinolaringoscopia.
• Audiometria tonale liminare e audiometria vocale: permettono di valutare l’udito in termini di PTA (pure tone average = la media della soglia audiometrica alle frequenze 0.125-8 KHz in dB HL), SRT (speech recepsion threshold , la più bassa intensità in cui il paziente ripete correttamente il 50% delle parole che gli vengono presentate in dB HL), e SDS (speech dicrimination score, la percentuale di parole che il paziente ripete correttamente quando queste gli vengono presentate a 40 dB SL o meno nel caso in cui il suo MCL sia inferiore a 40 dBSL).
• Timpanometria: utile per dimostrare una patologia dell’orecchio medio o della tuba di Eustachio.
• ABR: può essere ottenuta per avere degli indizi sulla locazione della lesione (cocleare, neurale, tronco encefalica).
• TEOAE o DPOAE: possono essere ottenute per avere degli indizi sulla locazione della lesione cocleare, retro cocleare).
• RM encefalo con mdc: per escludere neoformazioni dell’APC/CUI, ma anche altre patologie (per es. sclerosi multipla, neoformazioni primitive o secondarie della rocca petrosa).
• TC delle ossa temporali: è indicata nei pazienti più giovani per escludere malformazioni dell’orecchio interno.
• Esami di laboratorio: Emocromo con formula, VES, PCR, ANA, 68kD antibody, FR, VDRL,e TPHA.sierologia per HSV, per CMV, per EBV, e per VZV, profilo lipidico, screening coagulazione , e, secondo alcuni autori fT3, ft4, TSH.
4. Principali terapie
L’ipoacusia improvvisa idiopatica rappresenta una sfida per il medico. La reale incidenza può essere più alta di quanto stimato poiché i pazienti con recupero spontaneo possono non effettuare controlli dal medico di base o dall’otorinolaringoiatra. Le differenti ipotesi sulle cause che determinano la patologia non permettono l’identificazione di un singolo trattamento gold standard.
In letteratura sono descritti molteplici approcci terapeutici: cortisone endovena o intratimpanico, ossigeno terapia iperbarica (HBOT), antivirali, complessi vitaminici B, plasmaferesi, inalazione di carbogeno, vasodilatatori, anticoagulanti, benzodiazepine, magnesio, agenti emo-reologici e antiossidanti. I pazienti con un delay (tempo tra inizio della sintomatologia e inizio della terapia) superiore ai 15 giorni hanno una drastica riduzione delle percentuali di recupero della sordità.
5. Terapia steroidea
La terapia che ha dimostrato un’effettiva efficacia nei confronti dell’ipoacusia improvvisa è costituita dagli steroidi per via generale. Al fine di un’efficace terapia è importante iniziare il trattamento corticosteroideo il più precocemente possibile. Il più alto tasso di recupero è stato trovato in pazienti che hanno iniziato la terapia entro 2-3 settimane dall’esordio della perdita uditiva. Tuttavia non tutti i pazienti con ipoacusia improvvisa idiopatica tendono ad avere un recupero con il trattamento steroideo.
E’ stato dimostrato, sia nell’animale che nell’uomo, che la somministrazione di steroidi per via sistemica determina solo basse concentrazioni dei farmaci a livello della perilinfa; per tale motivo ci si aspetta una maggiore efficacia da un trattamento con applicazioni locali rispetto a una somministrazione per via sistemica. Inoltre la terapia steroidea per via generale può non essere indicata per tutti i pazienti. I diabetici, gli ipertesi, i pazienti con ulcera peptica, quelli affetti da glaucoma possono non essere candidabili alla terapia steroidea sistemica. Gli steroidi intratimpanici (ITS) in questa popolazione di pazienti possono rappresentare un’alternativa terapeutica. L’infusione locale, bypassando la barriera ematoencefalica, fa si che abbia una maggior concentrazione di glucocorticoidi a livello dei liquidi dell’orecchio interno, somministrando una quantità di farmaco inferiore e riducendo quindi gli effetti collaterali indesiderati dei glucorticoidi.
6. le infiltrazioni intratimpaniche (con video)
L’esperienza del nostro gruppo con la somministrazione intratimpanica di prednisolone è iniziata nel 2008. Abbiamo confrontato gli effetti dell’infiltrazione intratimpanica di 62mg/ml di prednisolone per 3 giorni consecutivi come trattamento di prima scelta per l’ISSNHL con la somministrazione orale di steroidi in un gruppo di controllo. Nello studio sono stati inclusi un totale di 217 pazienti (111 del gruppo orale e 106 del gruppo IT) e tutti hanno confermato la significativa efficacia di entrambi gli approcci terapeutici, con un maggior effetto del protocollo IT in relazione ai risultati uditivi. La terapia IT di breve durata con prednisolone può essere considerata una valida alternativa alla terapia sistemica steroidea nei pazienti affetti da ipoacusia improvvisa. In base ai criteri di miglioramento le curve che rispondono meglio alla terapia IT sono quelle in salita ed in discesa.
La somministrazione intratimpanica di steroidi è considerata la via più favorevole anche perchè permette la massima concentrazione intra-cocleare del farmaco senza il rischio di effetti collaterali sistemici.
Il dott. Attanasio spiega in questo video cosa sono e come si effettuano le infiltrazioni intra-timpaniche:
7. I nostri studi pubblicati in letteratura
Di seguito, l’elenco dei lavori che il nostro gruppo ha pubblicato sulla terapia delle ipoacusie neurosensoriali improvvise:
