Acufeni
1. DEFINIZIONE
L’acufene viene comunemente definito come una sensazione sonora che il soggetto percepisce in un orecchio, in entrambe le orecchie o al centro della testa, senza una fonte esterna che lo abbia generato.
2. CLASSIFICAZIONE
1 – L’ acufene oggettivo e una energia vibratoria meccanica capace di produrre un suono che può essere percepito non solo dal paziente, ma anche da un soggetto esterno. Le principali cause di acufene oggettivo sono le patologie vascolari (tumori glomici, protrusione del bulbo della giugulare, granulomi infiammatori, patologie a carico di arterie e vene del collo).
2 – L’acufene soggettivo, invece, è una percezione uditiva in assenza di stimolazione sonora, riferita solo dal paziente. Qualsiasi parte della via uditiva può essere sede di origine o di amplificazione degli acufeni: l’orecchio medio, le cellule ciliate della coclea, le sinapsi tra le cellule ciliate e le fibre nervose, le stazioni delle vie uditive primarie ed infine le fibre e i centri nervosi delle vie uditive associative.
3 – L’acufene soggettivo di tipo centrale, cioè un acufene che origina o si rinforza nel cervello e nel sistema nervoso; viene suddiviso in acufene soggettivo centrale primario quando è di origine esclusivamente cerebrale o dal sistema nervoso centrale: si tratta di acufeni in corso di tumori cerebrali o di malattie demielinizzanti, quali la sclerosi multipla; acufene soggettivo centrale secondario quando l’ acufene è di origine periferica, trasmissiva o neuro sensoriale, ma è percepito solo in quanto elaborato dal cervello, indipendentemente dalla sua fonte originaria.
3. LE CAUSE
Le specifiche cause di acufene soggettivo sono:
Malattie autoimmuni
Sindrome di Cogan (cheratite interstiziale con deterioramento audio-vestibolare progressivo)
Malattie del collagene (ipoacusia improvvisa, otosclerosi, malattia di Meniere)
Malattie sistemiche (artrite reumatoide,LES, sindrome di Sjogren, tiroidite di Hashimoto, miastenia)
Neurinoma del nervo acustico
L’acufene al momento della diagnosi è presente in circa l’80% dei casi; la presenza del tumore benigno provocherebbe un incremento dell’attività eccitatoria sui nuclei cocleari che non verrebbe ridotta dalla sezione del nervo acustico.
Traumi
A carico dell’orecchio medio (acufene raro), oppure in caso di fratture longitudinali dell’osso temporale e nei traumi cranici della base del cranio.
Malattie infiammatorie
Otiti medie acute, croniche, con colesteatoma o senza. La causa principale sarebbe la disfunzione tubarica.
Malattie del sistema nervoso centrale
Epilessia
Cefalee
Meningiti
Ascessi
Encefaliti
Morbo di Parkinson
Morbo di Alzheimer
Malattie cerebrovascolari
Infarto cerebrale
sindrome vertebro-basilare
sindrome da compressione vascolare del nervo acustico, al livello della ‘root entry zone’, a monte della zona di Obersteiner-Redlich
Esposizione a rumore
Trauma acustico acuto o esposizione lavorativa cronica. In questi casi bisogna valutare l’intensità, la frequenza e la durata del rumore e la suscettibilità individuale del soggetto esposto
Otosclerosi
Circa la metà dei pazienti prima dell’intervento presenta acufeni e dopo l’intervento solo la metà di essi riferisce un miglioramento significativo del sintomo
Ipoacusia improvvisa
Può essere senza causa apparente (idiopatica), oppure secondaria a labirintite, fratture, uso di farmaci ototossici, emorragie dell’orecchio interno, trauma acustico, malattia di Meniere, otite barotraumatica, leucemia
Fistola perilinfatica
Il paziente riferisce inizialmente una otalgia improvvisa con una sensazione di esplosione o di bruciore nell’orecchio, poi ovattamento e sensazione di gorgoglio ed infine compare una ipoacusia fluttuante con acufeni e vertigini
Allergie
Si tratta soprattutto di acufeni in pazienti con intolleranze alimentari
Disfunzione dell’articolazione temporo-mandibolare
Sindrome di Costen: senso di occlusione con dolore auricolare, acufeni, vertigini, riduzione della secrezione salivare, dolori e cefalea al vertice e all’occipite. L’acufene è frequente anche nei soggetti con bruxismo
Ciclo mestruale e menopausa
L’acufene compare uno o due giorni prima del ciclo mestruale e scompare entro le 24 ore dalla fine del ciclo
Insufficienza renale
Nefropatia diabetica e sindrome di Alport: glomerulonefrite, ipoacusia e difetti del cristallino
Malattie del sangue
Policitemia (+++ dei globuli rossi, epato-splenomegalia e leucocitosi); anemia a cellule falciformi
Assunzione di farmaci
La lista dei farmaci che sono stati ritenuti responsabili di insorgenza di acufeni è molto lunga e alcuni farmaci di questa lista (furosemide, aldactone, diazepam, atenololo, amitriptilina) sono presenti anche nella lista dei farmaci ritenuti utili alla riduzione dell’acufene
4. EPIDEMIOLOGIA
L’unico studio pubblicato sulla prevalenza dell’acufene nella popolazione italiana adulta è del 1996 (Quaranta et al), da cui si evince che il 14,5% dei soggetti intervistati ha riferito di aver sperimentato un acufene spontaneo prolungato.

Malgrado quasi tutti gli studi riportino percentuali intorno al 10%, solo il 3% circa della popolazione adulta decide di rivolgersi ad uno specialista per il trattamento dell’acufene. Sesso: l’acufene è riportato più frequentemente in giovani donne e in uomini anziani. In relazione alla gravità, le donne tendono a riferire acufeni più frequentemente che gli uomini. Stato socio-economico: la prevalenza dell’acufene è maggiore in pazienti con uno stato sociale basso rispetto a coloro che appartengono a stati socio-economici più alti. Tuttavia pazienti appartenenti a gruppi socio economici elevati manifestano una maggiore necessità di ricercare una cura e si sottopongono quindi a controlli specialistici. Localizzazione dell’acufene: l’acufene riferito in entrambe le orecchie ha una maggiore incidenza rispetto a quello unilaterale o localizzato in testa; l’orecchio che risulta affetto più frequentemente è quello sinistro. L’acufene monoaurale è circa una volta e mezza più probabile che occorra nell’orecchio sinistro che in quello destro.
5. FATTORI DI RISCHIO
Fattori di rischio certi:
Età, malattie cardiovascolari e cerebrovascolari, farmaci (slicilati, farmaci antiinfiammatori non-steroidei, alcuni antibiotici, diuretici dell’ansa, chemioterapici), infiammazioni e/o infezioni dell’orecchio, traumi cranici e/o del collo, iper-/ ipo-tiroidismo, esposizione a rumore, malattia di Menière, otosclerosi, presbiacusia, ipoacusia improvvisa, neurinoma del nervo acustico.
Ipoacusia: l’acufene è un sintomo comune in virtualmente tutte le forme di disordini audiologici, neurosensoriali o trasmissivi. Circa il 10% di questi pazienti riferiscono acufeni con o senza alterazioni dell’udito.
Età e rumore: la prevalenza dell’acufene aumenta con l’età. Una storia anamnestica di esposizione al rumore durante le ore lavorative aumenta di 1,7 volte il rischio di un acufene associato; questo fattore di rischio aumenta a 2 per pazienti che superano i 40 anni di età.
Fattori di rischio probabili:
Alcool, ansia, depressione, familiarità, regione geografica, obesità, fumo.
6. DIAGNOSI RADIOLOGICA
La valutazione radiologica dei pazienti che riferiscono acufeni deve sempre seguire gli esami funzionali uditivi che spesso, insieme ad una anamnesi accurata, sono sufficienti a indirizzare lo specialista verso specifiche cause di acufene, per es. otosclerosi, malattia di Menière, trauma acustico, ototossicità farmacologica. Tuttavia, anche in una popolazione attentamente selezionata di pazienti, in molti casi non si riscontrano anormalità radiologiche che possano giustificare il sintomo riferito. Capita non raramente che anomalie radiologiche che normalmente si associano all’acufene siano presenti in pazienti che non riferiscono acufeni oppure che le stesse anomalie siano presenti dal lato opposto a dove il paziente riferisce l’acufene. Questi riscontri rafforzano la teoria secondo cui la causa primitiva dell’acufene risieda in una incapacità delle strutture cerebrali di elaborare correttamente i suoni e devono suggerire allo specialista una grande cautela nel considerare l’anomalia radiologica come sicura responsabile dell’acufene riferito dal paziente. La scelta della modalità di diagnostica radiologica è determinata dal tipo di acufene che riferisce il paziente. L’acufene continuo, quando esiste una causa radiograficamente identificabile (ricordiamo ancora una volta che sono casi rari), è spesso causato da un tumore dell’angolo ponto-cerebellare oppure del condotto uditivo interno. In caso di acufene continuo devono anche essere prese in considerazione patologie cerebrali come l’infarto o la sclerosi multipla. L’esame radiografico di elezione in questi casi è la risonanza magnetica dell’encefalo (RM) con il mezzo di contrasto. Questo esame deve essere spesso completato con la angioRM arteriografica e venografica. Nonostante le anomalie vascolari sono più frequentemente causa di acufene pulsatili, la richiesta di una angioRM permette una valutazione più dettagliata e riduce la necessità di una ripetizione dell’esame radiografico. L’ acufene pulsante è più frequentemente il risultato di una anomalia vascolare oppure di un tumore vascolare (glomo). Poiché queste lesioni spesso coinvolgono l’orecchio medio e la capsula otica, dove la risonanza magnetica risulta meno sensibile, la modalità di diagnosi radiologica che si preferisce è la tomografia computerizzata (TC). L’uso del mezzo di contrasto permette una migliore visualizzazione delle strutture vascolari. Se è sospettata una aterosclerosi come causa di acufene pulsante deve essere richiesta una TC arteriografia (TCA) del collo e della testa. In caso si sospetti una compressione della vena giugulare l’angiografia TC deve estendersi anche al mediastino superiore per visualizzare l’intero decorso delle vene giugulari. Poiché le malformazioni artero-venose durali possono risultare radiograficamente occulte, bisogna valutare l’opportunità di richiedere una arteriografia convenzionale mediante catetere per escludere tali lesioni. Le modalità di scelta nella diagnostica radiologica in caso di acufeni sono schematizzate nella tabella seguente:
Sintomo
Acufene continuo
Acufene pulsante
Esame da richiedere
MR con mdc dell’encefalo e/o dell’osso temporale
TC con mdc della testa e dell’osso temporale oppure angio RM encefalo. In caso di normalità: TC collo e/o mediastino per compressione della v. giugulare, arteriografia convenzionale per malformazioni AV durali

7. APPROCCIO TERAPEUTICO
Non esiste una terapia unica che vada bene per tutti i pazienti che soffrono di acufeni e/o di disturbi dell’udito, ma un percorso terapeutico diverso per ogni paziente. Si parte da una raccolta di informazioni accurata, con un colloquio approfondito e con questionari appropriati, si prosegue con una batteria di esami diagnostici che diano al medico le giuste informazioni sulla probabile origine dei sintomi e si termina con una valutazione dell’impatto emotivo che il disturbo ha sulla vita del paziente. Solo dopo aver effettuato gli esami diagnostici si valutano le terapie più idonee, iniziando, se possibile, da quelle più semplici e prive di possibili effetti collaterali. E’ un percorso talvolta anche lungo che il paziente farà con l’aiuto di tutto lo staff. Ogni possibilità terapeutica verrà sempre valutata e discussa e poi periodicamente monitorata.
La prima valutazione specialistica consiste in:
- Visita Otorinolaringoiatrica
- Esami della funzione uditiva
- Counseling cognitivo comportamentale
In generale, il primo approccio terapeutico si basa su terapie farmacologiche che mirano da un lato a ridurre lo stimolo sonoro che proviene dall’orecchio interno (es.: inibitori del glutammato, antiossidanti, steroidi, diuretici osmotici o dell’ansa) e dall’altro a ridurre la iper-reattività cerebrale agli stimoli uditivi (es.: neurotrofici, mediatori chimici delle sinapsi, modulatori degli enzimi sinaptici, ormoni). Se indicate, potranno anche essere proposte specifiche strategie terapeutiche, di maggior durata e che prevedono l’utilizzo di dispositivi sonori o di altre figure specialistiche.
In particolare:
- Riabilitazione audioprotesica
- Generatori di suono e metodi di arricchimento sonoro ambientale
- Valutazione odontostomatologica
- Tinnitus Retraining Therapy (TRT)
- Percorsi di gruppo per la gestione dello stress attraverso il metodo della consapevolezza (Mindfulness)
- Percorsi di sostegno e di psico-terapia, individuali o di gruppo
Se nessuno di questi percorsi terapeutici riesce a migliorare in maniera significativa almeno l’intensità o la tollerabilità del sintomo, si propone al paziente di partecipare a trials clinici di tipo sperimentale, in collaborazione con strutture universitarie.